A Behçet-kór, más néven Behçet-szindróma, egy ritka krónikus betegség, amely a test különböző részein az erek gyulladását okozza.
A Behçet-betegség a szervezet immunrendszerében bekövetkező autoimmun rendellenesség következtében kialakuló fertőzés tünetei formájában alakul ki.
A Behçet-kórt a török bőrgyógyászról és Hulusi Behçet tudósról nevezték el, aki 1924-ben először azonosította a páciens egyik szindrómájának három fő tünetét, és 1936-ban publikálta a betegségről szóló kutatását.
A betegség nevét 1947-ben Genfben, a Nemzetközi Bőrgyógyászati Kongresszuson hivatalosan Morbus Behcet néven ismerték el.
Milyen okai vannak Behçet betegségének?
Noha a Behçet-kór forrása nem ismert pontosan, az orvosi szakemberek szerint ezt részben genetikai, részben környezeti tényezők okozzák, mivel a Közel-Keleten és általában Ázsia régióiban gyakori.
Az orvosi szakemberek úgy gondolják, hogy a Behçet-kór oka az, hogy a szervezet az immunrendszer zavara miatt a fertőzésre adott reakció tüneteit mutatja.
Az autoimmun betegségek azt jelentik, hogy az immunrendszer tévesen megtámadja saját egészséges sejtjeit. A Behçet-kór jeleit és tüneteit általában az erek gyulladásának, nevezetesen a vasculitisnek köszönhetik. Ez az állapot bármely artériában és vénában megfigyelhető, és bármilyen méretű vénát károsíthat a szervezetben.
Az eddigi orvosi szakemberek által végzett vizsgálatok eredményeként kiderült a betegséggel összefüggő több gén létezése.
Egyes kutatók szerint a Behçet-kórra fogékony génekkel rendelkező egyénekben egy vírus vagy baktériumfaj kiválthatja ezeket a géneket a betegség előidézésében.
Noha a Behçet-kór gyermekeknél és idősebb felnőtteknél is előfordulhat, ez általában a 20-30 év körüli férfiakat és nőket érinti. A betegség súlyosabb a férfiaknál, mint a nőknél.
A földrajz olyan tényező, amely befolyásolja a Behçet-kór előfordulását. Kínát, Iránt, Japánt, Ciprust, Izraelt és Törökországot elsősorban a Közel-Keleten és a kelet-ázsiai országokban lehet látni, az emberek nagyobb valószínűséggel vannak Behcet-kórban. Emiatt a betegséget nem hivatalosan Selyemút-betegségnek is nevezik.
Melyek a Behçet-kór tünetei?
A Behçet-kór korai szakaszában sok olyan jel és tünet látható, amelyek egymással összefüggéstlennek tűnhetnek. A Behçet-kór tünetei személyenként változnak, idővel súlyosbodhatnak és fellángolhatnak, vagy kevésbé súlyosak és alábbhagyhatnak.
A Behçet-kór tünetei és jelei attól függően változnak, hogy melyik testrész érintett. Ezek a jelek és tünetek magukban foglalják a szájüregi sebeket, a szemgyulladást, a bőrkiütéseket és elváltozásokat, valamint a nemi szervek sebét. A Behçet-kór progresszív szövődményei a látható jelektől és tünetektől függenek.
A Behçet-betegség által általában érintett területek közül a száj az első. A rákfekélyre emlékeztető fájdalmas szájsebek a szájban és a száj körül fordulnak elő, mint a Behçet-kór leggyakoribb tünete. A kicsi, fájdalmas, emelkedett elváltozások hamar fájdalmas fekélyekké válnak. A sebek általában egy-három héten belül gyógyulnak meg, de ez a tünet gyakran megismétlődik.
A Behçet-betegségben szenvedők egy részén pattanásszerű sebek alakulnak ki a testükön. Más esetekben vörös, duzzadt és nagyon érzékeny csomók, azaz rendellenes szövetnövekedések alakulnak ki a bőrön, különösen az alsó lábszárakon.
Vörös és nyílt sebek fordulhatnak elő a reproduktív szerveken, nevezetesen a herezacskón vagy a vulván. Ezek a sebek gyakran fájdalmasak és hegeket hagyhatnak a gyógyulás után.
A Behçet-kórban szenvedő egyének gyulladása van a szemükben. Ez a gyulladás a szem közepén lévő uvea-rétegben fordul elő, amely három rétegből áll és az úgynevezett uveitis.
Ez az állapot vörösséget, fájdalmat és homályos látást okoz mindkét szemben. Behçet-betegségben szenvedőknél ez az állapot idővel fellángolhat vagy alábbhagyhat.
A kezeletlen uveitis idővel csökkent látást vagy vakságot okozhat. Azoknál az embereknél, akiknek a szemükben a Behçet-kór jelei és tünetei vannak, rendszeresen fel kell keresniük a szemészeket. A megfelelő kezelés segíthet megakadályozni, hogy ez a tünet szövődmények alakuljon ki.
A Behçet-kórban szenvedő betegek ízületi duzzanata és fájdalma gyakran befolyásolja a térdeket. Bizonyos esetekben a boka, a könyök vagy a csukló is érintett lehet. A tünetek egy-három hétig tarthatnak, és spontán megszűnnek.
A vérrög megjelenésekor a vénákban fellépő gyulladás bőrpírt, fájdalmat és duzzanatot okozhat a karokban vagy a lábakban. A nagy artériák és vénák gyulladása olyan szövődményekhez is vezethet, mint aneurizma, az artériák szűkülete vagy elzáródása.
A Behçet-betegség emésztőrendszerre gyakorolt hatása különböző jelek és tünetek formájában mutatható ki, például hasi fájdalom, hasmenés és vérzés.
A Behçet-betegség miatti agyi és idegrendszeri gyulladás lázat, fejfájást, szédülést, egyensúlyvesztést vagy bénulást okozhat.
Azoknak a személyeknek, akik szokatlan jeleket és tüneteket észlelnek, amelyek a Behçet-kórra utalhatnak, egyeztetniük kell orvosukkal. A Behçet-kórban diagnosztizált személyeknek konzultálniuk kell orvosukkal is, ha új tüneteket észlelnek.
Hogyan diagnosztizálják Behçet betegségét?
Nincs teszt a Behçet-kór meghatározására. Emiatt a betegség diagnosztizálását a jelek és tünetek orvos általi megvizsgálásával végezzük.
Mivel szinte minden betegségben szenvedő egyénnél szájfekély alakul ki, a Behçet-kór diagnózisát először 12 hónap alatt legalább háromszor meg kell vizsgálni.
Ezenkívül a diagnózis legalább két további jelet igényel. Ide tartoznak a nemi szerveken visszatérő sebek, a szemgyulladás és a bőrsebek. Ebben az esetben a vérvizsgálatok kizárhatják más lehetséges egészségügyi állapotok lehetőségét.
Az egyik közvetett teszt, amelyet Behçet-betegség esetén el lehet végezni, a pathergy-teszt. Ehhez a vizsgálathoz az orvos egy teljesen steril tűt helyez be a bőr alá, és két nappal később megvizsgálja a területet.
Ha egy kicsi, piros csomó jelenik meg a tű behelyezésének helyén, ez azt jelzi, hogy az immunrendszer még kisebb sérülés esetén is túlreagál. Noha ez a teszt önmagában nem jelzi a Behçet-kór jelenlétét, segít diagnosztizálni.
Behçet-kór kezelése
A Behçet-kór kezelése a személy panaszaitól függően változhat. A kezelési módszerek között előfordulhatnak változások az adott személy életmódjában, vagy olyan gyógyszerekkel, amelyeket hosszú ideig kell használni.
Behçet-kórban különösen a gyógyszeres kezelés a betegség súlyosságától és régiójától függően változhat. A Behçet-kór általában a szájban aftéként jelentkezik. Ebben az esetben a személy életminőségének romlását okozhatja. Kortizonspray-k vagy oldatok adhatók rendszeresen visszatérő orális aftákra.
Emellett a nemi szervek fekélyei nagyon hasonlítanak az aftákhoz. A nemi szervek területére kortizont tartalmazó oldatok vagy krémek ajánlhatók. Ezenkívül különféle fájdalomcsillapítókat javasolhat az orvos a lábszár fájdalmára válaszul.
A Behçet-kórban szenvedőket rendszeresen nyomon kell követni, és rendszeresen kezelni kell őket. Megfigyelték, hogy a Behçet-kór vakságot okoz olyan esetekben, amikor nem kezelik rendszeresen vagy megzavarják a kezelést.
Legyen az első, aki kommentál